Esclerose Lateral Amiotrófica chega com sinais comuns como cãibras

No futuro, deve haver um tratamento diferente para todos os pacientes: “Há que perceber as semelhanças que os doentes apresentam, mas também as diferenças, porque se usarmos o mesmo tratamento pode não ser aceite da mesma forma pelos doentes”.

Isto exige um grande investimento na investigação, que “não tem sido feita”, disse Dora Brites. “São muito mais badaladas as doenças de Alzheimer e de Parkinson, mas a ELA tem tido poucos apoios internacionalmente e em Portugal ainda menos”, sustentou.

A investigadora acredita que se está “a caminho de atingir algumas formas de aproximação terapêutica que possam trazer melhor qualidade de vida e uma progressão mais lenta da doença”.

“Quanto à cura, como todas as doenças, acho que sim, quando, não sei responder”, disse Dora Brites, que lidera uma equipa que está a desenvolver uma investigação sobre a doença.

Que doença é esta?

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou doença do neurónio motor é uma doença neurodegenerativa de causa desconhecida e incurável. O seu curso é progressivo, sem remissões e a sobrevida é de meses a décadas mas geralmente é inferior a três anos, desde o início dos sintomas.

Os principais sintomas são fraqueza e atrofia muscular, cãibras, espasticidade, dificuldade em falar (disartria), dificuldade em engolir (disfagia) incluindo a saliva, falta de ar (dispneia) e labilidade emocional. Eventualmente todos os músculos esqueléticos são afetados e podem chegar a estado de locked-in, em que nenhum músculo esquelético funciona, a dependência é total e a comunicação é difícil ou impossível, mesmo com o olhar.

Atualmente reconhece-se que cerca de 60% dos doentes com ELA têm alterações executivas e do comportamento e 13% preenchem os critérios para demência frontotemporal.

“Os múltiplos problemas requerem uma abordagem multidisciplinar incluindo um controlo intensivo dos sintomas como: reabilitação para manter a função motora, ajuda na deslocação (bengala, canadianas, cadeira de rodas), outras ajudas técnicas na adaptação às atividades de vida diária como por exemplo comer, beber, higiene, suporte nutricional e respiratório, aparelhos de comunicação, suporte psicológico, social, financeiro e espiritual para os doentes e familiares”, explica a médica Elga Freire, especialista em Medicina Interna no Centro Hospitalar do Porto.

A principal causa de morte associada a esta doença é a insuficiência respiratória. Foi demonstrado que, entre vários benefícios, a ventilação não invasiva (VNI) através de máscara ou peça bucal melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida dos doentes.

A desnutrição e desidratação são comuns na ELA avançada. A gastrostomia (inserção de um tubo no estômago) assegura a nutrição e tem sido, cada vez mais, uma opção para estes doentes.

“A complexidade desta doença rara e o sofrimento que acarreta para o doente e cuidadores requer abordagens específicas por parte de uma equipa que inclua profissionais de saúde de múltiplas áreas com experiência específica: neurologista, enfermeiro, especialista, paliativista, nutricionista, gastroenterologista, fisiatra, fisioterapeuta, terapeuta da fala, pneumologista, psicólogo, assistente social, terapeuta ocupacional”, acrescenta a médica.