Estudo descobre que as características e tratamentos da vasculite associada a anticorpos variam ao longo da vida
Nova pesquisa apresentada esta semana no ACR Convergence 2022, reunião anual do American College of Rheumatology, demonstrou uma associação entre a idade do diagnóstico e as características clínicas e tratamentos em pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos.
A vasculite associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (VAA) é um grupo de condições caracterizadas pelo desenvolvimento de autoanticorpos para a proteinase 3 das proteínas dos neutrófilos (PR3-ANCA) ou mieloperoxidase (MPO-ANCA), levando a inflamação sistêmica e danos aos pequenos vasos sanguíneos. embarcações. AAV inclui granulomatose com poliangite (GPA), poliangite microscópica (MPA) e granulomatose eosinofílica com poliangite (EGPA).
Como afirmado no resumo, embora as características clínicas e os resultados muitas vezes diferem entre crianças e adultos com a mesma condição reumática, os dados comparativos são limitados em AAV. O objetivo deste estudo foi examinar a relação entre a idade do diagnóstico e as características da doença, tratamentos e danos em pacientes com VAA.
A análise de coorte retrospectiva incluiu 1.020 pacientes com GPA e MPA inscritos no Vasculitis Clinical Research Consortium Longitudinal Studies de 2013 a 2021. Os pacientes com EGPA (357) foram analisados separadamente. Os participantes foram divididos por idade ao diagnóstico: crianças (menores de 18 anos), adultos jovens (18-40 anos), adultos de meia-idade (40-65 anos) e adultos mais velhos (acima de 65 anos). Crianças e jovens adultos com EGPA foram combinados em uma única categoria devido ao pequeno tamanho da amostra (n = 87).
Na coorte principal, 852 pacientes (84%) tinham GPA enquanto 165 (16%) tinham MPA. A maioria era ANCA positiva ao diagnóstico: 637 (65%) com PR3-ANCA, 247 (25%) com MPO-ANCA e 9 pacientes (1%) com ambos.
Mais mulheres do que homens foram diagnosticadas com AAV em todos os faixas etárias; entretanto, a diferença foi maior quando diagnosticada na infância e diminuída a cada faixa etária progressiva. Os pacientes diagnosticados quando crianças eram mais propensos a ter GPA e ser ANCA/PR3-ANCA positivos, enquanto a quantidade com MPA e MPO-ANCA aumentou com a idade, refletindo ainda mais as diferenças no AAV com base na idade ao diagnóstico. Os sintomas também variaram entre as faixas etárias.
“Em geral, os grupos de crianças e adultos jovens tiveram mais manifestações de ouvido, nariz e garganta (especialmente perfuração do septo nasal e estenose subglótica), gastrointestinais, hemorragia alveolar difusa e manifestações renais. os grupos de diagnóstico mais jovens e experimentaram menos manifestações musculoesqueléticas, cutâneas, oculares e sinusais”, diz Jessica Bloom, MD, MSCS, reumatologista pediátrica e professora assistente de pediatria no Hospital Infantil do Colorado e principal autora do estudo.
Mais da metade dos pacientes diagnosticados na infância receberam ciclofosfamida e rituximabe, enquanto a porcentagem de pacientes que receberam ciclofosfamida isoladamente ou nenhuma droga aumentou com a idade ao diagnóstico.
“Desde o envio de nosso resumo, analisamos mais os dados e dividimos o uso de medicamentos antes e depois de 2012, já que o rituximabe foi aprovado para uso em GPA e MPA em 2011”, diz Dr. Bloom. “Para GPA e MPA, vimos uma diferença significativa nos tipos de medicamentos usados antes e depois de 2012 para os grupos de crianças, adultos jovens e de meia-idade. Isso foi observado especificamente na proporção de pacientes usando apenas rituximabe. Para EGPA, a única diferença foi no grupo de meia-idade, onde o uso de ciclofosfamida só diminuiu substancialmente e o uso de rituximabe só aumentou.”
Dr. Bloom diz que o estudo não analisou o motivo dessas diferenças. Mas ela ressalta que é um desafio para os reumatologistas pediátricos aplicarem resultados de pesquisas de pacientes adultos a pacientes pediátricos porque as crianças podem metabolizar medicamentos de forma diferente e apresentar diferentes padrões de envolvimento de órgãos.
O estudo também descobriu que os pacientes diagnosticados após os 65 anos de idade apresentaram pontuações significativamente mais altas no Índice de Danos de Vasculite (VDI) e Índice de Danos de Vasculite (AVID) em comparação com aqueles diagnosticados na infância.
Mas o Dr. Bloom diz que alguns componentes das pontuações de danos usados para estudar AAV refletem danos relacionados à idade, em vez de danos da própria doença.
“Desde o envio do resumo, criamos o que acreditamos ser uma pontuação de dano mais relacionada à doença, combinando fatores de VDI e AVID que são mais específicos para a doença, em vez de envelhecimento. Depois de aplicar essas análises às coortes de idade, não vimos mais as diferenças estatisticamente significativas observadas nas análises VDI e AVID”, diz ela.
No geral, o Dr. Bloom diz que o estudo é “uma análise abrangente de uma coorte norte-americana de vasculite associada a ANCA que demonstra a capacidade de usar dados de registro de adultos para analisar pacientes diagnosticados na infância, uma abordagem importante dada a falta de estudos de pesquisa rigorosos envolvendo pacientes pediátricos. [At the same time]há necessidade de mais pesquisas envolvendo crianças com VAA, o que permitiria mais cuidados baseados em evidências e melhores resultados”.
Fornecido por
Colégio Americano de Reumatologia
Citação: Estudo constata que as características e os tratamentos da vasculite associada a anticorpos variam ao longo da vida (2022, 8 de novembro) recuperados em 9 de novembro de 2022 em https://medicalxpress.com/news/2022-11-antibody-associated-vasculitis-characteristics-treatments-vary. html
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