Um modelo de desenvolvimento para a dinâmica das células durante a formação de CAF. A formação do epicárdio de camundongo em mutantes Itga4 (b) é interrompida em comparação com a condição de controle (a). A perda de tecido epicárdico reduz a proliferação miocárdica e resulta em descontinuidades da parede miocárdica ventricular, extrusão endocárdica local (b, seta) e leva à morte embrionária. c–e Em embriões de aves, as descontinuidades miocárdicas induzidas pela criocauterização precedem a formação e crescimento epicárdico, que é originalmente normal. A pressão arterial (d, setas vermelhas) empurra e expulsa o endocárdio em direção à cavidade pericárdica, formando uma estrutura semelhante a uma bolsa que se assemelha a um único CAF (d, seta preta). O contato precoce endocárdio-epicárdico promove a diferenciação de células musculares lisas e fibroblásticas de tecidos epicárdicos (e, azul), que originalmente foram destinados a contribuir para o sistema vascular coronariano. Verde, endocárdio; azul, epicárdio; vermelho, miocárdio. Crédito: Medicina Experimental e Molecular (2023). DOI: 10.1038/s12276-022-00913-x
Cientistas do Departamento de Biologia Animal da Universidade de Málaga descobriram o mecanismo celular que dá origem às fístulas arterioventriculares coronárias, uma anomalia congênita que, em casos graves, pode levar à morte.
José María Pérez Pomares, professor da UMA, e também membro da IBIMA-Plataforma BIONAND, realizou este estudo em colaboração com pesquisadores do Centro Nacional de Pesquisa Cardiovascular (CNIC) de Madri, da Maternidade e Hospital Infantil de Málaga, do Centro de Pesquisa Médica Aplicada (CIMA) de Pamplona, e do Hospital Necker e Instituto Pasteur/Imagine de Paris. Os resultados foram publicados em Medicina Experimental e Molecular.
conexões aberrantes
As fístulas coronárias são conexões aberrantes entre diferentes vasos sanguíneos do sistema coronário, grandes artérias ou veias (aorta, pulmonar ou cava) ou outras partes do coração, como suas câmaras (átrios e ventrículos). A fístula coronária mais comum é justamente este último tipo, a que conecta artéria coronária para o interior do coração, o tipo de fístula que foi estudado por esses pesquisadores da Universidade de Málaga.
Estima-se que entre 0,21 e 5,8 por cento da população tenham anomalias coronárias, e entre 0,1 e 0,2 por cento dos pacientes que fazem exame médico das artérias coronárias tenham uma fístula. “É uma taxa de incidência relativamente baixa, embora tenhamos que levar em conta que, em muitos casos, a presença desse defeito não é diagnosticada”, explica Pérez Pomares.
Enquanto as fístulas costumam ser pequenas e não acarretam condições ou complicações graves, permitindo que os afetados levem uma vida normal, as fístulas maiores podem estar associadas a complicações graves, como endocardite – infecção do tecido que reveste internamente o coração – hipertrofia ou dilatação dos paredes ventriculares ou morte súbita.
“A patologia correlaciona-se com outras doenças cardíacas; o espectro é muito variável”, diz o professor da UMA.
Diagnóstico precoce
Sabe-se que este má-formação congênita aparece durante desenvolvimento embrionárioembora até agora haja informações limitadas sobre sua origem.
Assim, Pérez Pomares, que presidiu ao Grupo de Trabalho de Desenvolvimento, Anatomia e Patologia da Sociedade Europeia de Cardiologia durante dois anos (2018-2020), liderou um dos poucos estudos que explica as causas deste defeito, um estudo que pode ajude a melhorar diagnóstico precoce deste tipo de anomalias e outras patologias associadas.
Os resultados sugerem que o aparecimento de descontinuidades na parede ventricular está na origem deste defeito coronário.
O professor da UMA destaca que as câmaras cardíacas possuem três camadas de tecidos: endocárdio, o tecido mais interno; miocárdio, a espessa camada central, que permite a contração dos átrios e ventrículos e, portanto, a circulação sanguínea; e epicárdio, que cobre a superfície externa do órgão.
Quando o endocárdio e o epicárdio entram em contato anormalmente durante os estágios iniciais do desenvolvimento embrionário, normalmente porque o miocárdio que separa essas duas camadas apresenta regiões anormalmente mais finas ou zonas porosas, é gerada uma conexão entre a superfície e o interior do coração, que irá maduro em uma fístula.
Ao realizar este estudo, a equipe de Pérez Pomares trabalhou em modelos animais genéticos e experimentais, mas também pôde estudar amostras humanas de um caso particular de fístula coronária pediátrica. Essas amostras foram obtidas por meio de consentimento informado para fins de pesquisa. Os resultados abrem as portas para identificar novos genes candidatos para o diagnóstico precoce dessas anomalias congênitas e seus riscos associados.
Mais Informações:
P. Palmquist-Gomes et al, Origem das fístulas arterioventriculares coronárias congênitas de desenvolvimento anômalo epicárdico e miocárdico, Medicina Experimental e Molecular (2023). DOI: 10.1038/s12276-022-00913-x
Fornecido pela Universidade de Málaga
Citação: Encontrar a origem das fístulas coronárias congênitas (2023, 30 de março) recuperado em 31 de março de 2023 em https://medicalxpress.com/news/2023-03-congenital-coronary-fistulae.html
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