Identificar a causa da doença do músculo cardíaco em crianças é a chave para um tratamento eficaz

O tratamento de crianças com cardiomiopatia deve ser personalizado com base na causa raiz, sintomas e progressão da doença em cada criança, de acordo com uma nova declaração científica da American Heart Association publicada hoje na revista Circulação.

A cardiomiopatia é uma doença do músculo cardíaco que pode dificultar o bombeamento de sangue para o resto do corpo, podendo levar à insuficiência cardíaca e à morte. Existem vários tipos de cardiomiopatias pediátricas, e todas são condições raras, mas com risco de vida. Eles afetam 1 em cada 100.000 crianças, de acordo com estudos de base populacional nos Estados Unidos, Finlândia e Austrália.

A nova declaração científica, a primeira a focar no tratamento da cardiomiopatia em crianças, enfatiza diferenças importantes entre os vários tipos de tratamentos para cardiomiopatias e insuficiência cardíaca em crianças e adultos. A declaração acompanha a declaração científica de 2019 da Associação focada no diagnóstico de cardiomiopatia pediátrica.

“As cardiomiopatias infantis podem ter nomes semelhantes às cardiomiopatias em adultos; no entanto, elas geralmente têm causas muito diferentes, diferentes fatores de risco, diferentes caminhos de progressão e diferentes resultados”, disse Steven E. Lipshultz, MD, FAHA, presidente do grupo de redação de declarações . “As crianças não têm os mesmos fatores comportamentais ou ambientais que contribuem para a cardiomiopatia – em geral, elas não fumam; não bebem álcool; não têm condições de longa data, como obesidade ou diabetes tipo 2. Então , os tratamentos em crianças, que podem variar desde a substituição de enzimas ausentes até o transplante de coração, devem ser adaptados às causas profundas de sua cardiomiopatia”.

Muitas das causas de cardiomiopatia em crianças estão relacionadas a anormalidades genéticas – em vez de diabetes tipo 2, alcoolismo, pressão alta de longo prazo ou histórico familiar, como visto em adultos. Os sintomas de cardiomiopatia em crianças podem incluir dificuldade para respirar; palpitações cardíacas; desmaio durante a atividade física; inchaço nos tornozelos, pés, pernas, abdômen ou congestão das veias do pescoço; ou sintomas de insuficiência cardíaca, como dificuldade para respirar, má alimentação ou crescimento, sudorese excessiva, pressão arterial baixa ou fadiga.

O comitê de redação da declaração concentrou-se no tratamento das cardiomiopatias mais comuns em crianças:

• A cardiomiopatia dilatada ocorre quando o coração está aumentado e as câmaras de bombeamento se contraem mal.
• A cardiomiopatia hipertrófica é caracterizada por um músculo cardíaco engrossado e rígido, dificultando o relaxamento do coração e o enchimento das câmaras cardíacas pelo sangue.
• A cardiomiopatia restritiva é uma forma rara de doença do músculo cardíaco na qual o músculo cardíaco enrijecido não permite que as câmaras ventriculares se encha de sangue normalmente, levando o sangue para os átrios (as câmaras superiores do coração), pulmões e corpo, causando os sintomas e sinais de insuficiência cardíaca.

A cardiomiopatia pediátrica pode ser diagnosticada em vários estágios – alguns pacientes podem ser portadores de uma anormalidade genética para a doença, mas não apresentam sintomas, enquanto outros podem apresentar sintomas graves ou doença em estágio terminal, de acordo com o comitê de redação da declaração. Os médicos são instados a examinar e avaliar minuciosamente seus pacientes pediátricos para identificar a causa raiz da condição para desenvolver um plano de tratamento.

“O teste genético de todas as crianças com cardiomiopatia é prudente e provavelmente terá valor clínico”, disse Lipshultz, que também é professor do departamento de pediatria e ex-presidente de pediatria da Jacobs School of Medicine and Biomedical Sciences da Universidade de Buffalo em Búfalo, Nova York. “Essa triagem genética pode resultar em economia de custos financeiros e emocionais”.

Outros pontos-chave do comitê de redação da declaração:

• O tratamento pode ser iniciado em alguns pacientes pediátricos com risco de cardiomiopatia antes que eles desenvolvam sintomas para diminuir a progressão da doença.
• Os tratamentos de insuficiência cardíaca em adultos têm eficácia limitada na cardiomiopatia dilatada pediátrica, mas algumas evidências sugerem que seu uso contribuiu para uma diminuição na taxa de mortalidade entre crianças com a doença.
• As terapias para prevenir a morte súbita em crianças com cardiomiopatias hipertróficas, incluindo limitações de exercício ou um desfibrilador interno, continuam a evoluir e têm parâmetros específicos de idade e tamanho em comparação com tratamentos e dispositivos para adultos.
• Um transplante de coração é um tratamento aceitável para cardiomiopatia pediátrica em estágio terminal. Embora os dispositivos de assistência ventricular sejam comumente usados ​​como uma medida temporária enquanto se aguarda um transplante cardíaco, os dispositivos estão associados a uma baixa taxa de recuperação ventricular, semelhante aos resultados entre adultos.

“O futuro é promissor, pois as limitações no tamanho da amostra e no financiamento de ensaios clínicos pediátricos agora estão sendo abordadas com o uso de redes de aprendizado envolvendo vários centros de cardiomiopatia pediátrica”, disse Lipshultz. “O uso inovador de registros multicêntricos e o desenho de estudo adaptativo têm o potencial de avançar e refinar opções futuras de terapia específica para cardiomiopatia pediátrica”.