Novos insights sobre hipertensão arterial pulmonar associada ao lúpus eritematoso sistêmico

Uma equipe do Peking Union Medical College Hospital em Pequim, China, explorou mudanças nas características, tratamento e sobrevida em 5 anos para HAP associada ao LES na última década e possíveis razões para a mudança na sobrevida. Até o momento, esta é a maior coorte prospectiva multicêntrica de LES-PAH para descrever as características e o prognóstico da doença. Os resultados foram compartilhados no congresso anual de 2023 da EULAR – a Aliança Europeia de Associações de Reumatologia.

Uma coorte prospectiva multicêntrica de 610 pacientes com HAP associada ao LES foi estabelecida e dividida em coorte A e B de acordo com a data em que as pessoas foram submetidas a um procedimento de cateterismo cardíaco direito. A coorte A foi de 2011 a 2016 e a coorte B foi de 2016 a 2021. Em conjunto, uma coorte de centro único de 104 hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) foi recrutada como grupo controle para descrever as características basais e a sobrevida. As características da doença, regime de tratamento e mortalidade por todas as causas foram comparados entre as coortes A e B.

Em seu resumo, Dong e colegas relatam que os pacientes com LES e HAP eram em geral mais jovens, predominantemente do sexo feminino e tinham níveis mais baixos de NTproBNP – um importante biomarcador cardíaco. Eles também tiveram melhor estado funcional, melhor hemodinâmica e maior sobrevida em 5 anos do que pacientes com HAPI.

Em comparação com a coorte A, os da coorte B apresentaram menor pressão arterial pulmonar média e resistência vascular pulmonar. Eles também eram mais propensos a receber imunossupressores intensivos e medicamentos direcionados à HAP. A taxa de sobrevida em 5 anos foi maior na coorte B: 88,1% versus 72,9% na coorte A. A análise mostrou que atingir o objetivo do tratamento da HAP e atingir o estado de baixa atividade da doença do lúpus (LLDAS) foram ambos independentemente associados a menor mortalidade.

Este estudo mostra que a sobrevida melhorou significativamente para HAP associada ao LES. Os achados demonstram que a detecção precoce da HAP em pacientes com LES e o alcance das metas de tratamento tanto para a HAP quanto para o LES contribuem para melhorar a sobrevida.

Fornecido pela Aliança Europeia de Associações de Reumatologia (EULAR)